2018 年 KI 杂志发表了一篇国际肾脏病理工作小组于 2016 年起草的关于狼疮肾炎病理分型的共识报告【1】。该报告将修订过程分两个阶段，第一阶段根据现有发表的文献以及专家协议，对各种病变的定义予以明确和修正，并将一些临床意义有争议的评判标准予以取消，如球性/节段病变，急性/慢性病变；引入更为准确的评估指标，如 AI/CI 积分；第二阶段将基于事实进一步修订和调整。
现将第一阶段修订意见说明如下：
一、Ⅱ型 LN
「系膜区细胞增多（mesangial hypercellularity）」定义的细胞数量从「平均一个系膜区 3 个以上细胞」调整至「4 个细胞」，且评估的系膜区仅为外周袢，中央区及系膜根部的细胞数不算，浸润的白细胞亦不算。（与 IgA 肾病系膜区数量定义保持一致）
二、Ⅲ型及Ⅳ型 LN
1、「内皮细胞增生（endocapillary proliferation）」调整为「毛细血管内细胞增多（endocapillary hypercellularity）」 由于毛细血管内增多的细胞种类较多，常有白细胞汇集，因此内皮细胞增生定义不准确。
2、「新月体（cresent）」即指「毛细血管外细胞增多（extracapillary hypercellularity）」，其细胞成份同样复杂（包含足细胞、炎症细胞、壁层上皮细胞），可混有纤维蛋白及纤维性基质。
并将原先的新月体定义标准从「25% 以上包氏囊受累」改为「10% 以上包氏囊受累」。
「细胞性新月体」：>75% 细胞成份及纤维蛋白 + <25% 纤维性基质。
「纤维性新月体」： >75% 纤维基质 + <25% 细胞成份及纤维蛋白。
「纤维细胞性新月体」：细胞、纤维蛋白及纤维基质比例为 25-75%。
3、「粘连（adhesion）：孤立的细胞外基质将血管袢与包氏囊连接，没有明显硬化成份。与 IgA 肾病不同，这里的粘连与新月体的形成或节段硬化无关。
4、「纤维素样坏死（fibrinoid necrosis）」：血管袢内的纤维蛋白导致基底膜断裂和/或系膜基质溶解，不需要同时出现苏木素小体。节段坏死性病变与 ANCA 相关血管炎有关，可能是 LN 的一种特殊亚型。
5、取消Ⅳ型 LN 的球性/节段性病变。由于 G/S 评估在不同病理学者间的一致性不佳，以及对临床预后没有明显的影响，因此将其取消，但在病理描述中仍应体现。
6、用活动性与慢性病变评分系统取代 A/C 评估。由于 A/C 评估特异性不够强，且没有评估小管间质病变，因此意义不佳，取而代之 AI,CI 评分系统（Austin 等【2】）。
7、将 「膜增生性病变」归入毛细血管内皮损伤中（文中未具体解释）。
8、球性/节段硬化：球性硬化仅指受狼疮影响导致的球性硬化，在免疫荧光和电镜下可以看到免疫球蛋白阳性及电子致密物沉积，缺血性硬化不算。
三、Ⅴ型 LN
2 期研究需要解决的两个问题：
1、Ⅴ型 LN 是否需要将系膜区细胞增多与不增多两者区分开来。
2、伴内皮下非白金耳样沉积的Ⅴ型 LN 是否需要诊断为Ⅲ+Ⅴ。
四、Ⅵ型 LN 2 期研究需要明确：从前期 LN 活动性病变发展而来的球性硬化与其他原因导致的球性硬化（老龄化，高血压，TMA 损伤），是否应该区分开来。
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LN 各种病变
PAS 染色显示：a 系膜区细胞增多；b 毛细血管内细胞增多；c 细胞性新月体；d 纤维性新月体；e 纤维细胞性新月体；f 粘连。
各型 LN 模式图
I 型 LN：系膜区免疫复合物沉积；系膜细胞不增生。 Ⅱ型 LN：系膜区免疫复合物沉积；系膜区细胞增生（4 个以上）；系膜区无炎症细胞浸润。 Ⅲ/Ⅳ型 LN：系膜区、血管袢内白细胞浸润；内皮下免疫复合物沉积。
Ⅴ型 LN：上皮下大量免疫复合物沉积；无白细胞浸润。 Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型 LN：系膜区、血管袢内白细胞浸润；上皮下+内皮下大量免疫复合物沉积。 Ⅲ/Ⅳ型 LN：血管袢内细胞不增多；系膜区白细胞浸润；内皮下免疫复合物沉积。
参考文献
1、Ingeborg M. Bajema, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. KI, 2018.
2、Austin HA 3rd, Muenz LR, Joyce KM, et al. Diffuse proliferative lupus nephritis: identification of specific pathologic features affecting renal outcome. Kidney Int. 1984;25: 689–695.
